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Étude de la pathogénie et développement d'un modèle animal de l'ataxie de Friedreich. [Investigations on the pathogenesis of Friedreich ataxia and development of new animal models.]

Analyse de la fonction de la frataxine et des anomalies de l'homéostasie cellulaire dans le déficit de frataxine. Utilisation d'ARN inhibiteurs (siRNA) pour générer modèles cellulaires et animaux d'ataxie de Friedreich. [Analysis of frataxin function and of changes in cellular homeostasis resulting from frataxin deficiency. Utilization of siRNA to generate cellular and animal models of Friedreich ataxia.]



responsable


Massimo PANDOLFO


équipe


Myriam RAI


disciplines et mots clés déclarés


Biologie cellulaire Biologie moléculaire Neurologie

ataxie de Friedreich fer frataxine mitochondries sirna stress oxydatif